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地中海贫血患者能否实现生育健康宝宝的梦想？4月24日，由省民宗委主办、海南日报报业集团承办的2022年海南民族团结进步宣传月暨“线上三月三”系列活动之健康科普系列直播活动举行，活动联动海南日报健康融媒工作室推出健康科普类直播《大医精讲》，邀请海南省人民医院血液科主任医师姚红霞科普地中海贫血相关知识。
重型地贫患儿如不治疗>
大多会在5岁前死亡>
地中海贫血简称“地贫”，因最早发现于地中海沿岸国家而得名。
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地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病，是由于珠蛋白基因（地贫基因）的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，继而引发慢性溶血和贫血。
静止型或轻型地贫患者没有明显症状或症状轻微，不影响日常生活与工作，无需特殊治疗，但可能会将异常基因遗传给下一代。中间型地贫患者临床表现差异很大，会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及出现轻度黄疸，重者需要定期输血和排铁治疗。
重型α地贫胎儿多在孕晚期出现水肿综合征，可能胎死宫内或出生后死亡。通常孕妇也会出现一些并发症， 甚至危及孕妇生命。
重型β地贫患者通常在出生3至12个月后开始出现逐渐加重的贫血，伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等；如果不进行规范治疗，会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨凸出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容，“如果不进行治疗或治疗不及时、不规范，患者很难活到成年，多在5岁前死亡。”
地贫父母可孕育健康宝宝>
通过先进技术筛选正常胚胎受孕>
“地贫是一种常染色体隐性遗传病。多数人只是地贫基因携带者，不表现出任何症状或者症状非常轻微，易被忽略，多在体检或地贫家系调查时才被发现。” 姚红霞介绍，如果要了解个人地贫患病或基因携带情况，必须接受正规的地贫筛查和基因检测。至少排除了夫妇一方是地贫基因携带者，才能解除孕育中重型地贫儿的风险。
姚红霞表示，如果夫妇双方分别是α轻型和β轻型，胎儿必须接受产前检查，确诊是否为重型地贫。如果夫妇双方都是α轻型，需要做详细的遗传基因分析，才能预测下一代成为中型或重型地贫患者的概率。如果夫妇双方都是β轻型，胎儿有1/4概率正常，有1/2概率是地贫轻型患者，有1/4概率是中型或重型患者。
姚红霞提醒，如果检查确定为重型地贫儿，建议在家长知情同意的基础上及时终止妊娠，避免重型地贫儿出生。
值得一提的是，目前也可以通过胚胎植入前遗传学诊断（即第三代试管婴儿）技术，筛选正常的胚胎受孕，实现地贫父母孕育健康宝宝的愿望。
造血干细胞移植和基因治疗可治愈地贫>
据了解，目前在地贫高发地区开展婚前孕检以及产前地贫筛查、诊断和干预，防止重型地贫儿的出生，是防控地贫的最有效措施。
异基因造血干细胞移植治疗地贫已是成熟技术，全相合移植成功率达90%以上，但由于费用高和供者少限制了开展数量。
目前新药尚未上市，基因治疗还没正式应用到临床的情况下，中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。
“当前疫情反复，献血受到影响。输血是输血依赖型地中海贫血患者维持生命的基本措施，如果不做移植或基因治疗就要终生输血和去铁。”姚红霞呼吁爱心人士积极献血，挽救地贫患者生命。
【来源：海南新闻网资讯】
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一般来说，进行肺移植手术的患者，在手术之后如果护理不当，容易引发相关的并发症。但并发症的种类很多，其引发因素不同，患者需要根据自身实际情况进行处理。同时，对于肺移植的患者而言，饮食习惯和摄入非常重要，需要注意调整，严格按照医生的吩咐行事。
肺移植后出现并发症的原因是什么？
肺移植后的并发症主要有两大类，包括感染性的并发症和非感染性的并发症。感染性的并发症按照感染的病原体不同，可以分为病毒感染、细菌感染、真菌感染、特殊病原体感染以及其他的感染。按照部位来说，可以分为呼吸道的感染、泌尿系的感染、皮肤软组织的感染等。
而非感染性的并发症最主要包括的是排斥反应，除了排斥反应之外，还有可能会出现贫血、肝功能的损害、肾功能的异常、胃食道的返流、胃溃疡、骨髓造血功能异常、良性的肿瘤、恶性的肿瘤等。而对于年轻人来说，最常见的并发症就是在移植手术之后，容易产生淋巴系统增殖异常综合症等。
肺移植术后，不能吃什么？
总体而言，对于肺移植术后的食物，需要一定的原则，选择既有营养，但是不能影响药物浓度，还不能对代谢造成异常影响的食物。因为接受肺移植的患者，大多数都有终末期呼吸衰竭的问题，所以绝大多数患者都伴有程度不同的营养不良。因此，一般都要求术后要进行高蛋白的饮食，食物要有营养。
其次，食物对药物浓度不能造成影响，比如常见的水果当中，大众比较喜欢的。尤其是南方地区产量最高的橘子、柚子、橙子、提子这几种水果，会增加普乐可复或环孢A的药物浓度。而环孢A和普乐可复，都是肺移植术后至关重要的药物，是维护肺功能最主要的药物之一。
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但是，如果药物浓度过高，又会对肾功能造成严重的损害，也会导致患者出现心慌、手抖，高血钾等等严重的不良反应。因此，药物浓度不能过高，所以对于会增加药物浓度的食物，应该避免食用。
最后，食物不能对代谢造成严重的影响。因为移植术后的患者长期服用的药物，无论是细胞周期抑制药，比如骁悉，还是给另外一种药环孢A，或者他克莫司都会影响代谢，导致患者出现高血脂、高血压、高血糖或高血压等问题。如果患者在饮食方面不注意，仍然长期吃这些高辣的饮食、咸菜，或者过度油腻的饮食，就会在已经出现的高血压、高血糖、高血脂的基础上雪上加霜，进一步损害患者的机体功能，应尽量避免。
450iu剂量的果纳芬打完还剩是因为厂家在预充450iu的果纳芬时会多加入用于排气的量，所以使用后会剩余一些量，不过都不够75iu。如果剩余得比较多了那就需要考虑是不是使用前未排气，或者是使用中的剂量没有达到225标准，如果已经打够了就不要担心，这时候就需要去医院检测一下卵泡的发育情况了，卵泡发育成熟就可以停止使用药剂准备取卵，要是要是卵泡并未成熟就还需要继续使用果纳芬药剂。
果纳芬主要是用来帮助患者促排的，注射剂量都是有规定的，而具体注射多少都是根据患者的情况来决定的，如果是注射450iu的剂量注射两次225后基本都会剩余一些，具体原因如下：
1.450iu果纳芬预装剂量大于450，这是为了保证排气后药物的总量不会减少，厂家在果纳芬注射笔中都会加入足够排气的预充量，所以在打够的基础上剩下一些都是正常的；
2.打两次225剩余量比较多的话，可能是在注射的过程中记录使用剂量和实际使用剂量有差异，使用的少了所以两次堆积下来的就比较多；
3.患者在注射前没有进行注射笔的排气就直接进行注射了，打了两次225后就会有剩余的量。
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